第五节 灰质异位

病例

男性，21岁。阵发性肢体抽搐伴意识不清3年。查体：神经系统体征阴性。MRI表现见图1-1-5。

【诊断思路】

1.临床特征

癫痫症状。

2.定位诊断

双侧额叶、胼胝体。

3.征象分析

（1）双侧额叶、侧脑室周围及室管膜下可见多发结节样异常信号，T₁WI、T₂WI、FLAIR、DWI各序列病灶信号均与灰质信号相当。

（2）双侧侧脑室后角形态不规则。胼胝体较短小，胼胝体嘴及部分膝部缺如。

4.定性诊断

双侧额叶灰质异位，胼胝体发育不良。

【疾病分析】

1.临床与病理

灰质异位属神经元移行异常，胚胎期神经元从侧脑室室壁的生发组织沿胶质纤维向外移行形成大脑皮质的过程受阻滞，而聚集在室管膜与皮质之间。灰质异位可分为室管膜下型、局灶型和弥漫型。室管膜下型呈室管膜下多发灰质结节；局灶型位于皮质下和深部白质；弥漫型又称带状灰质异位，在皮质下白质内形成灰质带，与灰质平行，两侧均被白质与灰质隔开。临床最常见的症状是癫痫，多为顽固性癫痫，其次为智力发育障碍。

2.影像学特征

灰质异位平扫表现为白质内灰质信号，T₁WI、T₂WI、FLAIR及DWI等各序列病灶信号均与灰质信号相当，增强无明显强化。

3.诊断要点

白质区见灰质信号。