上QQ阅读APP看书，第一时间看更新
第七节 胎儿泌尿系统检查
一、概述
胎儿泌尿系统畸形种类繁多，约占所有胎儿畸形的20%左右。由于产前轻度肾盂扩张，产后表现正常，使泌尿系统假阳性率高，产前诊断与咨询应特别注意。
（一）解剖
胎儿泌尿系统包括双侧肾脏、输尿管、膀胱和尿道。胚胎发育在人类胚胎的发育过程中，胎肾的发生先后经历三个阶段，即从胚胎头部向尾部相继出现的前肾、中肾和后肾。前肾类似于原始鱼类肾脏，中肾发育得较好，类似于两栖动物的肾脏，这两组肾脏都会在胚胎期退化。第三组肾脏——后肾将最终发育为成体的永久肾脏，后肾中胚层诱导输尿管芽分支，输尿管芽诱导后肾的胚层细胞转变为间充质皮。肾单位，包括肾小球、近端肾小管、髓袢和远端肾小管，都起源于后肾中胚层；输尿管芽形成集合小管、肾盏、肾盂和输尿管（图3-7-1、3-7-2）。
图3-7-1 肾脏的胚胎发育
图3-7-2 肾脏解剖结构
（引自：Larry R.Cochard原著.Frank H.Netter绘图.高英茂主译.奈特人体胚胎学彩色图谱.北京：人民卫生出版社，2004年，162）
胎儿双肾可早在9周即有可能显示。用高分辨率的超声探头经腹探查，14周胎肾可显示，18周胎儿双肾可恒定显示。20周时，肾周显示出高回声的包膜，周边实质为低回声，皮质回声强于髓质，中央肾窦为高回声。26周至28周，肾锥体回声可见，彩色多普勒可以见到弓状动脉的搏动。胎儿肾脏的长度和肾周长随孕周增长而增大，呈线性增长关系。但在整个孕期过程中，肾围和腹围的比值接近30%。
胎儿肾脏上极可见帽形或三角形低回声的肾上腺，呈半透明状，外围为低回声，中央为线条状的强回声，大小为肾脏的一半或1/3。胎儿正常输尿管产前超声不能显示，若显示，则常提示输尿管病理性的扩张，胎儿膀胱在早孕期就能看到（80%胎儿在11周可以看到，90%胎儿可以在13周看到），它随着时间改变可以发生变化。一般膀胱约每30～40分充盈及排空一次。膀胱的长径不超过7cm。彩色多普勒可显示膀胱两侧的脐动脉（图3-7-3～图3-7-13）。
图3-7-3 12周胎儿肾脏
LK：左肾；RK：右肾
图3-7-4 胎儿肾脏和肾上腺示意图
图3-7-5 14周肾上腺
LADR：左侧肾上腺；RADR：右侧肾上腺
图3-7-6 28周双肾横切面
图3-7-7 28周肾矢状切面
K：肾脏；AG：肾上腺
图3-7-8 肾脏冠状切面显示双肾与双肾动脉
图3-7-9 记录的肾动脉频谱
图3-7-10 40周 胎儿右肾脏髓质回声低，右肾上方为三角形的肾上腺结构
图3-7-11 40周左肾脏髓质回声低
虚线左侧肾上腺小帽子结构
图3-7-12 胎儿膀胱与脐动脉
BL：膀胱；LUMA：左侧脐动脉；RUMA：右侧脐动脉
图3-7-13 血管剪影技术显示膀胱两侧的脐动脉
BL：排空后的膀胱
（二）重要相关知识
肾脏囊性疾病可分为遗传性和非遗传性，肾实质发育不良是非遗传性肾囊肿的最常见原因。常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）是遗传性囊性疾病的最常见原因，其他还有肾髓质囊性疾病（MCD）和某些肾小球囊性疾病。
二、扫查方法
（一）检查方法
胎儿泌尿系统的检查我们应该注意观察：
1.双肾的位置，大小，形态，回声。
2.膀胱有或无，膀胱回声。
3.注意连接膀胱与肾脏之间有无扩张的管道。
4.生殖器形态。
5.羊水量。
6.胎儿肾脏可以通过腹部轴切面、冠状切面和矢状切面观察两侧肾脏的结构、大小并进行测量。
7.胎儿膀胱扫查 在胎儿下腹部观察到含液体空腔结构。
（二）注意事项
1.由于产前轻度肾盂扩张，产后表现正常，使泌尿系统假阳性率高，在临床工作中应特别注意。
2.羊水量也是泌尿系统检查的一个重要方面，胎儿羊水量的多少常是胎儿是否存在严重泌尿系统畸形的线索。
3.胎儿肾脏髓质回声明显比成人肾脏低，不要误诊为肾积水。
三、正常图像
胎儿腹部轴切面显示胎儿双肾，注意胎儿脊柱要在12点位置，脊柱定位不对其声影会影响胎儿肾脏的观察。同时我们可以观察冠状切面图像，矢状切面图像（图3-7-14～图3-7-16）。
图3-7-14 轴面显示双侧肾脏与肾盂集合系统分离测量
图3-7-15 冠状面显示双侧肾脏
图3-7-16 脊柱声影遮挡肾脏
四、测量方法
胎儿腹部轴切面显示胎儿双肾，注意胎儿脊柱要在12点位置测量肾脏（图3-7-17～图3-7-18）。
图3-7-17 肾脏纵径与前后径测量
图3-7-18 肾脏横径测量
五、异常声像图及常见原因
六、常见疾病及声像图表现
（一）肾不发育
也称为肾缺如是由于中肾管未长出输尿管芽，从而不能诱导生后肾原基使其分化为后肾。肾缺如为散发性，但亦可为常染色体隐性、显性及X连锁遗传。
1.常见超声表现
（1）双肾缺如直接征象：膀胱不显示，未见双侧肾脏（图3-7-19、图3-7-20）。
图3-7-19 26周 双肾没有显示，箭头所指是双侧的平卧的肾上腺
图3-7-20 彩色多普勒显示腹主动脉在双肾区没有肾动脉分支
（2）肾上腺失去了正常的三角形或帽形，位置发生改变，呈长条形且与脊柱平行，称为肾上腺平卧。
（3）严重羊水过少甚至无羊水，造成肺发育不良，肢体受挤压出现肢体畸形。
2.鉴别诊断要点
要注意与异位肾及肾发育不良鉴别。
3.预后
产后无论肺发育不良或双肾缺如都能造成新生儿死亡，肺发育不良新生儿往往活不过24小时。因此，一旦明确诊断双侧肾缺如，任何孕周都应终止妊娠。
（二）Potter Ⅰ型
常染色体隐性遗传性多囊肾（婴儿型）是胎儿期最常见的肾脏囊性病变，本病的特征性表现是集合小管明显伸长，扩张形成无数的小囊。肾皮质内不含有集合小管，所以呈囊状扩张的小管主要集中在肾髓质。
常见超声表现
（1）双侧肾脏对称性均匀性增大，占据整个腹腔，腹围明显增大（图3-7-21）。
图3-7-21 双肾体积增大回声增强，羊水少，分别为LK 41.7mm×25.5mm，RK 45.9mm×25.1mm
（2）肾脏回声增强。
（3）羊水过少。
（4）膀胱常常显示不清楚。
（三）Potter Ⅱ型
多囊性发育不良肾（multicystic dysplastic kidney，MCDK）（Potter Ⅱ型），比较常见，其发生率约为1/3000。本病无遗传，以男性多见，常为单侧发病。
1.常见超声表现（图3-7-22、3-7-23）
图3-7-22 28.6周
RK：右肾；C：多囊样改变；BL：膀胱；LK：正常左肾
图3-7-23 28.6周
胎儿MR检查肾脏多囊样改变
（1）病变侧肾脏形态失常，体积可增大或减小。
（2）病变侧可见多个大小不一的囊性无回声区，囊与囊之间互不相通，肾周围无正常的肾皮质，亦不能显示正常的集合系统回声。肾皮质包膜下囊肿，呈车轮样排列。
（3）如为双侧多囊性发育不良肾，则常有羊水过少及膀胱不显示等特征。
2.鉴别诊断
肾积水：肾脏椭圆形结构基本不变，可见正常的肾皮质结构，囊性无回声区之间相通。
3.预后
双侧多囊性发育不良肾产后不能存活。因此，一旦产前确诊，羊水极少，任何孕周都应终止妊娠。单侧则不影响生存，但有发展为高血压的可能。
（四）先天性肾盂输尿管连接处梗阻
先天性肾盂输尿管连接处梗阻（congenital ureteropelvic junction obstruction）是胎儿和新生儿肾积水的最常见的原因，其发生率约为1/2000。本病男性多于女性。
1.肾盂肾盏扩张，但输尿管、膀胱等不扩张。晚孕期在肾脏横切面上测量，肾盂宽7mm为轻度，7～15mm为中度，15mm以上为重度。
2.中重度肾盂积水常表现为肾盂向肾外扩张，严重的肾积水肾皮质菲薄，肾盂扩张呈指套状。
3.羊水量多正常。见图3-7-24～图3-7-28。
图3-7-24 肾积水分级（Illustration by James A.Cooper，MD，San Diego，CA）
图3-7-25 肾盂积水的标准测量示意图（Peter，2010：646）
图3-7-26 肾盂积水的标准测量
图3-7-27 双侧肾盂积水呈指套样改变
图3-7-28 三维超声肾盂积水呈指套样改变
4.鉴别诊断要点 与重复肾所引起肾积水鉴别，前者肾积水是居中的，后者有两个肾盂，上肾盂扩张而下肾盂多正常、同侧输尿管扩张和输尿管疝。
5.预后 大多数梗阻引起的严重的肾积水由小儿泌尿外科医师处理，包括随访肾脏功能与临床症状保守治疗的病人。